感染致死率75%!他背部「水皰爛一片」沒藥醫...是罕病天皰瘡

▲由於天皰瘡發生原因不明,但會出現大片面積潰爛,痛苦難耐。(圖/亞大醫院提供)

記者謝承恩綜合報導

南投70歲吳爺爺日前全身水皰,由頸部前胸、耳後、後背開始,再蔓延至上下肢原本以爲是天氣寒冷導致皮膚幹癢,便自行塗抹藥膏減緩症狀,沒想到破掉後引發潰瘍,宛如大面積燒燙傷,十分駭人!就醫經血清檢查,竟確診爲罕病「天皰瘡」。

亞洲大學附屬醫院副院長過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示,吳爺爺爲茶農,可能是清洗茶葉時,皮膚接觸到農藥產生自體抗體,繼而全身性出現大面積水皰和潰瘍,因睡覺時容易壓到傷口,使他必須趴睡,造成睡眠品質低下,且除了背部潰爛成一片外,手肘關節處也陸續出現水皰,令他十分恐慌,不得不就醫治療。

蔡肇基介紹,天皰瘡是一種自體免疫疾病發生率僅約20萬分之一,常見於中老年人病因可能是體內淋巴細胞失調,皮膚會有鬆弛型水皰,破壞皮膚黏膜的正常結構,使得皮膚、黏膜發炎剝離起水皰,甚至潰瘍,若沒有及時治療,當引發全身性天皰瘡時,會有全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,一年內死亡率高達75%。

治療方面,蔡肇基表示會依患者嚴重程度作選擇,如症狀較輕微的患者,可使用類固醇或免疫調節劑治療,若已產生全身性皮膚的影響,則需使用免疫抑制劑,甚至搭配血漿透析或血漿置換術治療。患者經類固醇及免疫抑制劑治療後,總算恢復光滑健康的皮膚,皮膚疼痛感逐日降低。

醫師建議,由於天皰瘡發生原因不明,目前醫學上尚未有治癒的方法臨牀上只能依照症狀治療,未來仍有復發的可能,因免疫系統是會隨着環境變化的,故提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠,避免陽光過度曝曬,才能降低復發的風險