咳不停？　當心罹患「菜瓜布肺」　平均存活率不到一年

▲醫師提醒，若咳嗽八週以上，要儘速到胸腔內科就醫。（圖／記者李鍾泉攝／示意圖）記者趙於婷／臺北報導一名病患平時講沒幾句話就咳不停，輾轉看了家醫和心臟科，直到胸腔科醫生照了高解析度電腦掃描才發現罹患「特發性肺纖維化（IPF）」，也就是俗稱的菜瓜布肺，該名病患的肺已經有7成都纖維化，半年內瘦10公斤。依健保資料顯示，臺灣確診IPF後，平均存活期卻只有8-10個月。雖然IPF的發生仍然原因不明，但若長期暴露在吸菸、木材、粉塵或是胃食道逆流、病毒感染或家族史等危險因子，都是高危險羣。臺灣胸腔暨重症醫學會理事長、臺大醫院內科部主任餘忠仁表示，許多患者都是輾轉由其他科轉介來胸腔內科才能確診，這是因爲菜瓜布肺初期症狀不明顯，常被診斷爲心臟疾病、COPD、氣喘或是肺氣腫，導致大部分患者在確診時已是中晚期。令人害怕的是，IPF奪命十分快速，在國際間平均存活期約2-5年，在美國盛行率約十萬分之14-42；在臺灣則是每十萬人中有0.7-6.4人，推估全臺約有近1,300人罹患IPF。 餘忠仁解釋，IPF好發於50歲以上而且男性多於女性，初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，因爲纖維化後肺部組織變小，且像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。

臺大醫院胸腔科醫師王鶴健表示，IPF病程變異性大且難以預測，多數患者的肺功能可能發生急性惡化就急轉直下，但也有少數病情可維持穩定。然而，就算是肺臟移植三年存活率也不到五成，且有感染問題；藥物治療方面也被證明不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降。所幸IPF在藥物治療有新進展，2014年美國FDA及歐盟均覈准「nintedanib」上市，TFDA也於去年9月核準，屬於新型治療特發性肺纖維化藥物。試驗52周後結果顯示nintedanib 比安慰劑更能有效減緩肺功能下降，證實具有減緩IPF病程療效，另一項綜合研究中顯示，nintedanib能夠降低約50%肺功能受損速度，更能減少68%急性惡化機率。餘忠仁指出，IPF症狀不明顯，容易被忽略，許多患者發現時都已經是晚期，他提醒，若咳嗽八週以上，要儘速到胸腔內科就醫，透過胸部X光檢查，特別是胸部高解析度電腦掃瞄以及必要時侵入性檢查，以確定診斷爲特發性肺纖維化。