「滿月臉先生」總覺累 這新檢查幫揪出「異位庫欣氏症」

臺北榮總引進最新皮釋素刺激試驗,搭配下巖樣竇抽血採樣,可精準判別腦垂體庫欣症候羣。(圖/臺北榮總提供)

記者嚴雲岑/臺北報導

44歲張先生有着一張「滿月臉」,平時也容易疲勞、偶而會有心慌症狀,經診斷爲腎上腺皮促素(ACTH)偏高的庫欣氏症候羣,傳統檢測只發現疑似腦下垂體腫瘤,但皮釋素(CRH)卻顯示爲其他部位腫瘤所致,後經最新引進的下巖樣竇抽血採樣及皮釋素(CRH)刺激試驗並輔以電腦斷層掃描,終於揪出胸腺瘤,經手術摘除後,腎上腺皮促素數值終於恢復正常。

收治病患的臺北榮總內科部新陳代謝科陳涵栩主任表示,庫欣氏症候羣是因長期持續性腎上腺皮醇增加所引起的內分泌賀爾蒙障礙,可能是腦下垂體瘤或其他腫瘤刺激所造成,判別極爲不易。

腎上腺皮醇主要功能包括調節蛋白質糖類脂肪之新陳代謝、維持血壓心臟血管功能、減緩免疫發炎反應,並可幫助平衡或對抗胰島素代謝葡萄糖能力

▲庫欣氏症患者腹部常出現暗紫色條紋。(圖/臺北榮總提供)

正常人的下視丘會分泌皮釋素(CRH),皮釋素會刺激腦垂體分泌腎上腺皮促素 (ACTH),腎上腺皮促素刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇(Cortisol)。當身體壓力時,腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇,幫助身體應付壓力。如果下視丘、腦垂腺或腎上腺出了問題,使得腎上腺皮醇的分泌增加,便會發生庫欣氏症候羣。

陳涵栩表示,大部分庫欣氏症候羣患者皆有滿月臉、軀幹性肥胖、肌肉無力背痛高血壓血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等。女性患者可能有月經不規則、體毛增加之現象,臨牀表現因人而異。

庫欣氏症發生率極低,每百萬人口每年有10個病例,大部份在20至50歲之間發病。陳涵栩表示,庫欣氏症發病原因可分爲內源性外源性兩大類,臺北榮總最新引進的皮釋素(CHR)刺激試驗,搭配下巖樣竇抽血採樣(BIPSS),可精準判別腦垂體庫欣氏症候羣,或因其他腫瘤造成的異位庫性欣症候羣,找出影像檢查無法發現的腫瘤正確治療。