妥瑞症發病期多爲5至7歲 幼童這些臨牀表現不可輕忽

圖、文/NOW健康 王澍清現年20歲的黃先生,於10歲時開始出現眨眼,作鬼臉、聳肩、扭動脖子、跺腳及發出怪聲症狀,確診爲妥瑞症。原以爲到了青春期,症狀會減輕,不料,反而更加惡化,常大聲吼叫,一叫就是1分鐘,且全身僵硬。由於每天約發作20次,常發生於吃飯拿餐具、坐車、與人講話或緊張時,突然大吼、大叫,以至於無法念書,只能休學關在家裡。經醫師評估,接受深層腦部電刺激手術,大幅改善症狀,已能工作。臺北榮總精神主治醫師陳牧宏表示,妥瑞症是1種源於兒童時期神經精神疾病,盛行率大約爲千分之3至8,特徵爲出現動作聲音的抽動。病因不明,可能和基底神經核多巴胺、血清素、基因遺傳自體免疫等因素有關。妥瑞症臨牀表現是面部、肢體軀幹的異常抽動,例如,眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動,合併不自主地發出怪聲,如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠吸氣或喘息聲。大部分病童從5至7歲發病,年紀越大,症狀逐漸減輕或消退,過了青春期,約有4分之1不再出現異常抽動,一半病童症狀減緩,其餘4分之1則仍會持續性抽動,嚴重影響人際關係。一旦肢體抽動,影響學習或日常生活,出現自我傷害或不雅的行爲、語言建議施以藥物或行爲療法,如果治療成效不佳,則可考慮深層腦部電刺激手術,以改善症狀。由於深層腦部電刺激手術治療妥瑞症,仍屬於半實驗性質手術,美國妥瑞症協會及神經學會於2015年嚴格訂定妥瑞症手術條件指引,包含了病人年齡須大於18歲、動症已達失能症狀、妥瑞嚴重指數超過35分、對3種不同種類的藥物與行爲治療無效,以及手術前6個月必須精神狀況穩定,無自殺或殺人的傾向。臺北榮總自2004年起積極發展深層腦部晶片植入手術,至今累積超過250個病例,其中8成爲帕金森氏症,其餘治療對象爲妥瑞症、顫抖症、肌張力全症癲癇病患等。2019年引進可調控方向性的晶片導線,最近則引進腦部機器人手臂,提高手術精準度安全性,並降低因電刺激腦部所引起的副作用。陳牧宏指出,妥瑞症病童常合併精神患疾,如過動症、強迫症自閉症、焦慮,甚至憂鬱症。目前醫界認爲,深層腦部電刺激手術也可用來治療強迫症,至於憂鬱症仍須進一步的實證研究。不過,現階段健保僅給付深層腦部電刺激手術用於帕金森氏症,妥瑞症和一些特殊的肌張力不全症需自費。陳牧宏呼籲衛福部,儘速將妥瑞症患者納入給付對象,減輕家長及社會負擔。更多NOW健康報導▸沒了三千煩惱絲更煩惱! 這些名人力形象植回帥氣皮膚過敏不等於敏感肌 醫美療程救問題肌PLT穩定修復